Penyakit langka berarti penyakit yang sedikit kita bisa temui pengidapnya. Yang namanya penyakit tentu saja kita semua tidak mau dekat dengannya apalagi sampai berurusan dengan suatu keadaan yang tidak normal. Penyakit sangat banyak kita temui di dalam kehidupan ini, ada yang baru dan ada pula penyakit baru yangbelum diketahui nama dan penyebabnya. Diantara semua penyakit tersebut ternyata ada beberapa penyakit yang sangat langka yang sempat hinggap di badan manusia dan penyakit ini belum ada obatnya. Berikut penyakit paling langka yang sangat mengerikan di dunia versi anehdidunia.com Sebelumnya kami ingatkan anda bahwa video dibawah ini terdapat gambar yang dapat menganggu anda. Dimohon jika tidak kuat, jangan dilanjuttkan.



Kuru Penyakit Langka




Sahabat anehdidunia.com ketika orang dari Suku Fore di Papua Nugini (Papua New Guinea) meninggal tubuhnya akan dipotong-potong oleh keluarganya. Daging dari orang yang sudah meninggal ini sangat dihargai sebagai makanan untuk menghormatinya. Tapi bukan berarti suku Fore kanibal atau membunuh sesama manusia, tapi karena kebudayaan proses pemakaman suku Fore. Ketika orang Fore meninggal tubuhnya akan dipotong-potong oleh keluarga yang meninggal dari pihak ibu. Perempuan akan mengiris tangan dan kaki, otot strip dari tulang dan mengeluarkan otak serta organ internalnya.


"Daging dari orang yang sudah meninggal ini sangat dihargai sebagai makanan sejak daging tersebut menyerupai lapisan lemak babi, sehingga masyarakat mengonsumsinya," ujar Shirley Lindenbaum, salah seorang peneliti awal penyakit Kuru. Rupanya dari sinilah penyakit langka ini berasal. Penyakit langka di dunia ini akibat mengonsumsi otak manusia yang terinfeksi, yang dinamakan penyakit Kuru. Penyakit aneh ini biasanya dimulai dengan kehilangan koordinasi sehingga membuatnya goyah saat berjalan, lalu diikuti dengan gejala lainnya seperti timbul tremor, sakit kepala, nyeri sendi, kehilangan nafsu makan serta perubahan suasana hati yang parah.


Perubahan suasana hati yang parah ini seperti rasa marah yang secara seketika berubah menjadi serangan tawa yang menakutkan. Tawa seram dan mengganggu ini mendorong orang-orang Fore menyebutnya sebagai penyakit aneh Kuru. Dalam bahasa inggris arti Kuru secara kasar diterjemahkan sebagai The Sickness Laughing. Sebagian besar orang suku mengira ia menderita penyakit mental atau disangka mengalami kutukan. Semakin hari semakin banyak suku Fore yang meninggal. Pada tahun 1957 hingga 5 tahun ke depan sekitar 1.000 orang meninggal akibat penyakit Kuru, sehingga menjadi endemik.


Setelah melakukan banyak penelitian ditemukan orang yang menderita penyakit ini mirip dengan penyakit sapi gila atau Bovine spongiform encephalopathy. Tapi sapi gila ditularkan akibat mengonsumsi otak dan jaringan tulang belakang sapi yang sudah terinfeksi. Sedangkan untuk penyakit Kuru disebabkan oleh mengonsumsi jaringan otak manusia yang terinfeksi oleh prion (protein atau partikel yang menyerang). Kondisi ini disebabkan oleh kebiasaan suku Fore yang kanibal atau mengonsumsi daging manusia. Umumnya perempuan suku Fore memiliki kesempatan lebih besar tertular penyakit ini dibanding laki-laki. Hal ini karena perempuan biasanya mengonsumsi potongan dari jaringan otak, sedangkan laki-laki tidak.


Selain itu ada beberapa alasan lain yang membuat perempuan lebih sering mengonsumsi otak, yaitu karena laki-laki mengambil potongan daging pilihan sehingga perempuan mau tidak mau harus mengonsumsi otak atau karena otak dianggap sebagai makanan yang lebih lezat sehingga dikonsumsi oleh perempuan yang menyiapkan makanan. Meski demikian perempuan memang memiliki kontak lebih lama dengan darah dan jaringan dari otak lainnya ketika ia menyiapkan makanan, sehingga memiliki risiko terinfeksi akibat luka terbuka yang dimilikinya.


Ciri khas dari penyakit ini adalah adanya gumpalan molekul protein di dalam otak. Masa inkubasi dari penyakit ini panjang, sehingga dibutuhkan waktu beberapa tahun setelah infeksi awal hingga timbulnya gejala. Tidak ada pengobatan untuk penyakit ini, dan salah satu cara untuk mencegahnya adalah menghentikan praktik kanibalisme. Karenanya sebuah kampanye mendidik skala besar dilakukan untuk memberantas penyakit aneh ini serta memberikan tindakan keras terhadap kebiasaan mengonsumsi anggota tubuh suku Fore yang sudah meninggal. Saat ini penyakit Kuru dianggap sudah benar-benar punah.


Fibrodysplasia Ossificans Progressiva Atau FOP




FOP atau Fibrodysplasia Ossificans Progressiva merupakan penyakit yang mengubah penderitanya menjadi seonggok batu yang keras. Normalnya sistem tulang saling terhubung dengan urat. Namun FOP mengeraskan jaringan yang lunak seperti otot dan urat sehingga membuat tubuh menjadi baju zirah yang terbuat dari tulang. Untung sajalah kini ilmuwan sedang berupanya untuk mencari obatnya.Dr. Frederick Kaplan, ahli ortopedis dari University of Pennsylvania School of Medicine seperti yang dilansir AP baru-baru ini. Kaplan bersama koleganya menganalisis penyebab FOP. Ia bersama ilmuwan dari Australia, Brasil, Prancis, Jerman, Inggris, Korea Selatan, dan Belanda, meneliti rincian penyakit yang selama ini menjadi misteri.


Setelah melakukan riset selama 15 tahun, tim medis menemukan bahwa FOP disebabkan oleh suatu gen mutasi tunggal yang disebut ACVR1. Gen tersebut menyebabkan pertumbuhan tulang tambahan yang dapat menimbulkan rasa sakit .untuk mencegah penyakit langka ini adalah obat yang dapat menahan pembentukan tulang exstra( tambahan). Obat ini juga dapat menahan pembentukan tulang yang tidak diperlukan yang biasa terjadi pasca-operasi pergantian tulang pinggul. Menurut Dr. Victor A. McKusick, pakar genetik dari Johns Hopkins University School of Medicine, Baltimore, obat yang dapat mencegah pembentukan tulang itu kemungkinan bisa ditemukan dalam lima tahun ke depan. Penyakit FOP tergolong langka. Rasa sakit yang dihasilkannya oleh anak -anak disalahartikan sebagai osteoporosis. yang lebih Uniknya, FOP hanya menyerang anak-anak sebab memang pembentukan tulang banyak terjadi pada usia tersebut.


Pada tahun 1938, saat penduduk Amerika Harry Eastlack berusia lima tahun, dia menderita patah kaki. Patahan tersebut tidka bersifat permanen, pinggulnya dan dengkulnya mengeras dan, secara aneh tulang tumbuh pada otot di bagian pahanya. Pada usia pertengahan 20 tahun, ruas tulang belakangnya mulai melebur bersamaan. Saat dia meninggal pada usia 39 tahun pada tahun 1973, dia hanya mampu menggerakan bibirnya saja. Dia menderita fibrodysplasia ossificans progressiva (FOP), sebuah penyakit langka yang diderita satu dari dua juta orang, dimana otot tubuh dan ligament mengalami metamorphosis aneh, biasanya berubah menjadi tulang.


Penyakit Langka Cancrum Oris




Cancrum oris atau noma atau gangenous stomatitis merupakan suatu penyakit gangren yang menyebar dengan cepat dan memengaruhi jaringan padat dan lunak dari wajah. Gangren merupakan nekrosisnya jaringan karena kurangnya suplai darah atau karena infeksi. Penyakit infeksi cancrum oris yang merusak jaringan orofasial (mulut) serta struktur sekitarnya dengan penyebabnya bakteri pada orang dengan gangguan imunitas (kekebalan tubuh). Penyakit ini menyerang anak-anak, terutama pada usia 2-5 tahun. Jarang terjadi pada orang dewasa. Penyakit ini sedikit lebih umum terjadi pada perempuan. Penyakit ini jarang terjadi dan hanya terbatas pada daerah tropis. Daerah yang sering terkena adalah Afrika. Bakteri utama penyebab penyakit ini adalah Fusobacterium necrophorum. Bakteri lain yang mampu menyebabkan penyakit ini antara lain Borrelia vincentii, Staphylococcusaureus, prevotella intermedia


Necrotizing Fasciitis Bakteri Pemakan Daging




Necrotizing fasciitis adalah infeksi yang disebabkan oleh bakteri pemakan daging. Infeksi ini menyerang jaringan lunak dan fasia (selaput jaringan yang melindungi otot). Terdapat banyak bakteri yang dapat menyebabkan penyakit ini termasuk bakteri Streptococcus Grup A , yang ditemukan di tenggorokan, vulnificus vibrio, bakteri yang ditemukan dalam usus, dan lain-lain. Bakteri penyebab dapat memasuki tubuh melalui berbagai cara seperti pada saat prosedur pembedahan, luka, atau saat menyentuh sesuatu yang mengandung bakteri.


Siklus hidup bakteri dalam tubuh pasien dimulai saat infeksi terjadi yang kemudian tumbuh dan berkembang biak dengan cepat. Toksin serta enzim yang dihasilkan oleh bakteri menghancurkan jaringan dan fasia tubuh sehingga jaringan menjadi gangren. Jaringan gangren berbahaya bagi kesehatan, jika dibiarkan berada dalam tubuh untuk jangka waktu lama dapat menyebabkan kematian dalam waktu 24 jam. Oleh karena itu, sangat penting untuk membuang jaringan yang terinfeksi (jaringan gangren) dari tubuh.